血管性浮腫：原因、症状、診断と治療

原因と種類

発症機序には、ヒスタミン、ブラジキニン、または十分には解明されていない経路による血管透過性の亢進が含まれます。主な分類は以下のとおりです。

• ヒスタミン介在性（アレルギー性）：食物、昆虫刺傷、薬剤、接触アレルゲンへの曝露後に急速に起こることが多く、蕁麻疹を伴うことが一般的です。抗ヒスタミン薬とコルチコステロイドに反応します。
• ブラジキニン介在性：C1インヒビターの欠乏または機能異常による遺伝性血管性浮腫（HAE）、ACE阻害薬による血管性浮腫、後天性C1インヒビター欠乏症が含まれます。これらの発作ではかゆみを伴わない傾向があり、抗ヒスタミン薬やステロイドには反応しません。
• 特発性およびその他：評価後も誘因が特定できない反復性の血管性浮腫です。慢性化することがあり、専門医による評価が必要です。

典型的な症状と診察

好発部位は顔面（唇、まぶた）、口腔、舌、喉頭、四肢、外陰部です。腫れは圧痕を残さないことが多く、痛みや緊張感を伴う場合があります。特にHAEでは、腸管壁が侵されると腹痛や嘔吐を伴うことがあります。気道症状には、咽頭の締め付け感、嗄声、声の変化、喘鳴、進行する息苦しさなどがあります。

診断と検査

診断は主に臨床所見に基づきます。曝露後の発症時期、蕁麻疹の有無、家族歴、薬剤歴、とりわけACE阻害薬の使用は重要な手がかりです。HAEが疑われる場合、補体検査（C4、C1インヒビターの量および機能）が参考になります。再発例や原因不明例では、追加のアレルギー検査または専門医への紹介が適切であり、後天性の病型では背景にある疾患の可能性を評価する必要があります。

治療と緊急対応

最優先事項は、気道を確保し、生命を脅かす反応を治療することです。アナフィラキシーまたは気道障害が疑われる場合は、筋肉内アドレナリン投与、酸素投与、ならびに高度な気道管理が中心となります。その他の治療は発症機序に応じて異なります。

• ヒスタミン介在性：抗ヒスタミン薬、全身性コルチコステロイド、重症反応に対するアドレナリンを用います。
• ブラジキニン介在性：抗ヒスタミン薬やステロイドには反応しません。専門的な診療環境では、発作に応じた治療としてC1インヒビター補充療法、カリクレイン阻害薬、ブラジキニンB2受容体拮抗薬が用いられ、原因薬剤（例：ACE阻害薬）は中止します。

予防、経過観察と予後

既知の誘因を避け、緊急時行動計画を維持することが重要です。再発性または重症の血管性浮腫がある人には、専門医による継続診療、個別化した管理計画、必要に応じて発作時治療および予防治療を利用できる体制が求められます。単発の発作の多くは数時間から数日で軽快しますが、気道が侵される場合は、迅速な治療がなければ致命的となることがあります。