大動脈解離：原因、症状、診断と治療

典型的な症状と初期徴候

最も一般的な症状は突然発症する激しい痛みで、しばしば鋭い、刺すような、あるいは「引き裂かれるような」痛みと表現されます。痛みの部位は、侵された大動脈の部位に応じて胸部、背部、頸部または腹部に現れます。ほかによくみられる所見には、発汗、吐き気または嘔吐、ふらつき、失神、ならびに灌流不全の徴候（皮膚の蒼白、脈拍の微弱、低血圧）があります。解離によって脳、消化管、腎臓または四肢へ血液を送る動脈が障害されると、脳卒中に似た神経障害、腸間膜虚血の症状、腎障害、四肢虚血を引き起こすことがあります。

原因と危険因子

大動脈解離は、長期間にわたる高血圧のある人に最も多く発生します。高血圧は時間をかけて大動脈壁を脆弱にします。マルファン症候群や特定の型のエーラス・ダンロス症候群など、血管の強度に影響する遺伝性結合組織疾患はリスクを大幅に高め、比較的若い年齢で解離を生じることも少なくありません。ほかの要因には、先天性の大動脈弁異常（例：二尖大動脈弁）、過去の大動脈手術またはカテーテル手技、胸部外傷、興奮薬の使用、炎症性または感染性の大動脈炎があります。高血圧の管理は、予防の中心的な対策です。

分類と合併症

医師は一般に、解剖学的な広がりに基づいて解離を分類します。広く用いられる分類法は、スタンフォード分類とドベーキー分類の2つです。スタンフォード分類では、A型は上行大動脈に及ぶもの、B型は下行大動脈に限局するものです。ドベーキー分類では、I～III型が発生部位と進展範囲を示します。主な合併症には、生命を脅かす出血につながる破裂、心臓周囲に血液がたまることによる心タンポナーデ、分枝血管の障害による臓器虚血、慢性期の大動脈拡張があります。

診断と治療

解離が疑われる場合には、迅速な画像検査が不可欠です。診断の確定と進展範囲の評価には、コンピュータ断層血管造影（CTA）、経食道心エコー図検査（TEE）、磁気共鳴血管造影（MRA）がよく用いられます。初期の内科的治療では、裂け目のさらなる進展を抑えるため、心拍数と血圧を下げることに重点が置かれます。一般に、ベータ遮断薬と血管拡張薬が使用されます。上行大動脈に及ぶ解離（スタンフォードA型）では、破裂を防ぎ正常な血流を回復させるため、通常は外科的修復術が必要です。下行大動脈の解離（B型）の多くは内科的に管理できますが、合併症が生じた場合には、胸部ステントグラフト内挿術（TEVAR）による血管内治療が行われることがあります。

予後と重要な鑑別点

予後は診断までの迅速さと解離の型によって異なり、未治療の急性大動脈解離では早期死亡率が高くなります。長期フォローアップには、血圧管理、大動脈拡大を監視するための画像検査、必要に応じた遺伝カウンセリングが含まれます。治療方針が異なるため、大動脈解離は、解離を伴わない大動脈瘤、大動脈壁内血腫、穿通性動脈硬化性潰瘍などの関連する大動脈疾患と区別することが重要です。関連する虚血性合併症については、腸間膜虚血およびリンク先の参考資料にある脳卒中の情報を参照してください。

危険因子を認識し、特徴的な症状を速やかに見極め、緊急の画像診断および外科または血管内治療のチームに迅速にアクセスできることが、この生命を脅かす病態の転帰を改善する鍵となります。