筋萎縮性側索硬化症
運動ニューロン病（ルー・ゲーリック病や筋萎縮性側索硬化症と呼ばれることもあります）は、慢性的で進行性の神経疾患で、ほとんどの場合、常に致命的な状態になります。
私たちが話すとき、歩くとき、飲み込むとき、体を動かすときに筋肉を動かす神経細胞です。これらの病気は時間の経過とともに悪化します。障害が増え、最終的には死に至ることもあります。治療法は知られていませんこの病気は、筋肉の自発的な動きを制御する中枢神経系の神経細胞がゆっくりと、しかし着実に死滅していくことが特徴です。つまり、人々はもはや動くことができませんが、彼らの心臓はまだ鼓動しています。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、5種類の運動ニューロン疾患の中で最も多い疾患です。症例の約5～10％は親から直接遺伝します。
この障害では、全身の筋力が低下し、筋肉が収縮（萎縮）します。上の運動ニューロンも下の運動ニューロンも死んでしまい、筋肉にメッセージを送らなくなってしまいます。機能しなくなった筋肉は、徐々に弱くなり、衰えていきます（萎縮）。最終的には、脳が自発的な運動を開始したり、制御したりする能力が失われていきます。しかし、末期の患者さんでも、発症前と同じ知能や記憶力、性格などが残っている場合があります。
症状
運動ニューロン病は症状があまり現れないため、診断が非常に難しい病気です。通常、40～60歳の人が罹患します。初期の症状としては、筋肉の痙攣、けいれん、硬直、腕や足の筋力低下、不規則で奇妙な音のする鼻声、咀嚼や嚥下が困難なことなどが挙げられます。これらの一般的な症状は、その後、明らかな筋力低下や萎縮に発展し、医師はその人がALSであると信じるようになるかもしれません。
ALSの初期症状で影響を受ける体の部位は、最初にどの筋肉が影響を受けるかによって異なります。約75％の人が四肢発症ALSを発症しています。これらのケースの中には、症状が最初に片方の足に現れ、患者は歩いたり走ったりするときに不器用になったり、つまずいたりつまずいたりすることが多くなることに気づきます。また、手先の器用さを必要とする単純な作業や、シャツのボタンを留めたり、文字を書いたり、鍵を回したりするような小さなものを動かす能力を必要とする作業が困難になることで、手や腕に症状が現れることもあります。
症例の約25％はバルバー発症ALSです。これらの患者さんは、最初にはっきりと話すことが困難になります。言葉が理解しにくくなり、不明瞭になります。鼻で話したり、柔らかい話し方をするのが最初の症状です。嚥下障害や舌の動きが悪くなります。最終的には、言語の完全な喪失と、嚥下時に気道をクリアに保つ能力の喪失を経験します。
処置
ALSの治療法はありません。しかし、食品医薬品局（FDA）は、この病気の最初の薬物治療薬であるリルゾールを承認しました。リルゾールは運動ニューロンの損傷を軽減すると考えられています。ALS患者を対象とした臨床試験では、主に嚥下障害のある患者では、リルゾールの方が数ヶ月の生存率が高いことが示されています。また、人工呼吸器や気管切開による呼吸の助けが必要になるまでの時間を長くすることができます。リルゾールは、すでに運動ニューロンに行われている損傷を癒すことはありません。
他にもALSの治療では、症状の痛みを軽減し、患者さんの生活の質を向上させることを目的とした治療を行っています。
質問と回答
Q: 運動ニューロン疾患とは何ですか?
A:運動ニューロン疾患は、中枢神経系の神経細胞が死滅する慢性・進行性・致死性の神経疾患であり、その結果、障害が増大し、最終的には死に至ります。
Q: 運動ニューロン疾患に罹患した神経細胞はどのような働きをするのですか?
A: 運動ニューロン疾患の神経細胞は、話す、歩く、飲み込む、体を動かすなどの随意筋運動を制御しています。
Q: 運動ニューロン疾患の治療法はあるのでしょうか?
A:いいえ、運動ニューロン疾患の治療法は確立されていません。
Q: 筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは何ですか?
A: 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動ニューロン疾患の中で最も一般的な疾患で、全身の筋力低下や筋肉の縮小を引き起こし、筋萎縮に至ります。
Q:ALSの筋肉の萎縮は何が原因ですか?
A: 上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの両方が死んでしまい、筋肉にメッセージを送れなくなり、筋肉が萎縮してしまいます。
Q: 運動ニューロン疾患は遺伝するのでしょうか?
A:はい、運動ニューロン疾患の約5～10％は、両親から直接受け継ぐことができます。
Q: 運動ニューロン疾患は、知能や記憶力、性格に影響を与えるのですか?
A:運動ニューロン疾患の後期であっても、発症前と同じ知能、記憶力、性格を有している場合があります。
