副腎腫瘍（副腎腫瘤）：概要、種類、診断と治療

種類と解剖

副腎は、外側の皮質と内側の髄質という二つの主要部分から成ります。腫瘍は通常、発生した細胞の種類とその性質により分類されます。主な例は以下のとおりです。

• 副腎皮質腺腫：通常は良性で、非機能性の場合も、コルチゾールまたはアルドステロンを分泌する場合もあります（良性）。
• 副腎皮質がん：皮質に生じるまれながんで、しばしば進行性です（悪性）。
• 褐色細胞腫：カテコールアミンを産生する髄質の腫瘍です。大半は良性ですが、悪性の挙動を示すものもあります（副腎に関連）。
• 神経芽腫：主に小児にみられる悪性腫瘍で、副腎髄質に及ぶことがあります（神経芽腫）。

臨床的特徴

症状はホルモン産生の有無と腫瘍の大きさに左右されます。機能性腫瘍では、クッシング症候群様の所見、アルドステロン過剰による治療抵抗性高血圧、カテコールアミン過剰による頭痛・動悸・発汗の発作、アンドロゲン分泌による男性化徴候などが現れることがあります。非機能性腫瘤は無症状であることが多く、画像検査で偶然発見されます。

診断

評価では、生化学的検査と画像検査を組み合わせます。コルチゾール、アルドステロン、カテコールアミン代謝物の過剰を調べ、褐色細胞腫が疑われる場合には、生化学的スクリーニングが危険な処置の回避に役立ちます（内分泌ホルモン）。CTまたはMRIによる断層画像検査で大きさと画像上の特徴を評価します。腫瘍の種類によっては、あるいは転移性病変の検出のために、核医学検査や機能画像検査が用いられます。経皮的生検は実施されることが少なく、ホルモン活性をもつ腫瘍が疑われる場合は、一般に避けられます（転移）。

治療と予後

治療方針は腫瘍の種類と機能性に応じて決定されます。限局性腫瘍の多くでは外科的切除が治療の中心となり、ホルモン過剰がある場合はしばしば薬物で状態を安定させた後に行われます。手術以外の選択肢には、ホルモンを抑制する薬物療法、転移がんに対する分子標的薬または全身療法、小さな非機能性偶発腫瘤に対する経過観察があります。予後には大きな幅があり、良性腺腫の見通しは非常に良好である一方、副腎皮質がんや転移性疾患では、より積極的な治療が必要で、リスクも高くなります。

皮質腫瘍と髄質腫瘍、機能性病変と非機能性病変、原発性副腎疾患と転移性副腎疾患の違いを理解することは、安全な診療に不可欠です。追加の臨床資料および診療指針については、良性、悪性、ならびに副腎、内分泌ホルモン、神経芽腫、転移などの専門項目を参照してください。