概要

無顆粒球症は、感染防御に重要な役割を果たす白血球の一群である顆粒球が、異常に少なくなる重篤な血液疾患です。実際には、顆粒球の中でも最も多い好中球が著しく減少した状態、すなわち好中球減少症を指して用いられることがよくあります。臨床上の最大の問題は、細菌や真菌による感染に対する抵抗力が下がり、感染が急速に敗血症へ進行しうることです。

特徴と診断

一般的な血液検査では、白血球数の低下に加えて、絶対好中球数（ANC）の低下が認められます。軽度の好中球減少症は通常、ANCが1,500/µL未満、重度の好中球減少症は500/µL未満と定義されます。診断は、検査値だけでなく、発熱や感染徴候などの臨床所見も合わせて行われます。基礎的な解剖学用語として、顆粒球は細胞質内の顆粒をもち、微生物の殺滅に役立ちます。顕微鏡下での外観により他の白血球と区別され、ここでいう細胞質が重要な手がかりになります。

原因

  • 薬剤性毒性は主要な原因の一つであり、抗甲状腺薬の一部、特定の抗生物質、抗精神病薬、化学療法薬など、多くの薬が顆粒球の産生を抑制することがあります。
  • 自己免疫疾患や骨髄不全症候群は、顆粒球前駆細胞を破壊したり、その発達を妨げたりすることがあります。
  • 重症感染症、ウイルス性疾患、放射線曝露、まれな先天性の型も、知られている原因です。

症状、合併症、管理

初期によくみられる症状には、発熱、のどの痛み、口内潰瘍、そして急速に広がる感染や通常とは異なる感染があります。症状が目立たないこともあるため、既知の好中球減少症がある人の発熱は、いずれも緊急事態です。対応の優先事項は、ただちの評価、原因と疑われる薬剤の中止、発熱に対する迅速な経験的広域抗菌薬投与、必要に応じた保護隔離、支持療法です。多くの場合、G-CSFなどの造血成長因子を用いて好中球の回復を促します。

予後と公衆衛生上の重要性

予後は、原因、診断までの速さ、基礎疾患の状態によって左右されます。薬剤関連の症例は、原因薬の中止後に回復することが多い一方、骨髄不全や化学療法に関連する無顆粒球症では、長期の支持が必要になることがあります。致死的な感染の危険があるため、臨床医は無顆粒球症を、緊急の対応を要する生命を脅かしうる状態として扱います。

歴史、用語、関連資料

無顆粒球症という名称は、ギリシャ語の語根に由来します。a-（〜がない）、granulocyte（細胞質顆粒をもつ細胞）、-osis（状態）です。簡潔な概説や臨床ガイドラインについては、権威ある資料として、一般的な概説、白血球の生理、さらに血液学の参考資料にある専門的要約の診断、細胞生物学、好中球の機能を参照してください。