ウィルムス腫瘍（腎芽腫）：小児の腎がん
ウィルムス腫瘍（腎芽腫）は、幼児期に最も多くみられる腎がんです。手術、化学療法、場合により放射線療法を組み合わせることで、高い治癒率が得られます。
ウィルムス腫瘍は腎芽腫とも呼ばれ、主に幼い小児に発生する悪性の腎腫瘍です。最も多い発症年齢は1～5歳で、小児の腎悪性腫瘍として最も一般的です。通常は症状のない腹部腫瘤として、保護者や医療従事者によって発見されます。ほかに、腹痛、血尿、発熱、高血圧がみられることがあります。
特徴
顕微鏡で観察すると、ウィルムス腫瘍では芽細胞性、上皮性、間質性の各要素など、複数の細胞型が混在していることが多くあります。その組織像は、よく分化した構造から未分化な小型青色細胞までさまざまです。腫瘍は一般に片側の腎臓に生じますが、少数の小児では両側性に発生します。両側性の場合、腎機能を温存するための特別な管理が必要です。
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原因と遺伝的関連
大半は散発例ですが、いくつかの症候群や遺伝子変化はリスクを高めます。第11染色体上のWT1およびWT2領域の異常はよく知られています。WAGR症候群、デニス・ドラッシュ症候群、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群ではリスクが上昇します。これらの状態がある小児には、遺伝学的検査と慎重な経過観察が推奨されます。
診断と病期分類
- 初期評価では、腫瘤の範囲や広がりを確認するため、腹部超音波検査およびCTまたはMRIなどの断層画像検査が行われることが多くあります。
- 胸部画像検査により肺転移を評価し、病期分類は治療計画の指針となります。
- 生検が行われることもありますが、施設の治療方針により、多くの施設では腎摘除術へ進みます。
治療と予後
主な治療は、手術（通常は根治的腎摘除術）、多剤併用化学療法、ならびに選択された症例での放射線療法を組み合わせたものです。小児腫瘍学グループが開発した治療プロトコルにより高い治癒率が得られており、腫瘍が速やかに発見・治療された場合の長期生存率は全体として非常に良好です。分類と管理については腎がんに関する情報を、転帰については良好な予後を示すデータを参照してください。
経過観察と重要事項
長期の経過観察では、再発、治療による晩期影響、腎機能を確認します。特に腎臓が1つ残っている場合には重要です。治療法が異なるため、神経芽腫など、ほかの小児の腹部腫瘤とウィルムス腫瘍を鑑別することが重要です。早期発見と治療は転帰を大きく改善します。
関連項目
著者
AlegsaOnline.com ウィルムス腫瘍（腎芽腫）：小児の腎がん Leandro Alegsa
URL: https://ja.alegsaonline.com/art/108394
出典
- theoncologist.alphamedpress.org : "Current therapy for Wilms' tumor"
- doi.org : 10.1634/theoncologist.10-10-815
- pubmed.ncbi.nlm.nih.gov : 16314292