脳性麻痺：原因、種類、診断とケア

原因とリスク因子

脳性麻痺は、損傷、異常な形成、または血流の障害によって脳の発達が妨げられた場合に生じます。原因には、出生前の出来事（感染症、遺伝的異常、発達異常）、周産期の合併症（出生時の重度の酸素不足）、および頻度は低いものの出生後の出来事（乳児期の感染症、頭部外傷、脳卒中）があります。既知のリスク因子には、早産、低出生体重、多胎妊娠、母体の一部の疾患がありますが、明確に特定できる単一の原因がない例も多くあります。

症状、病型、障害の分布

症状は重症度や組み合わせに大きな幅があります。主な特徴は、随意運動の困難、異常な筋緊張、平衡感覚および協調運動の障害です。知的障害、てんかん、視覚または聴覚の障害、発話の困難が伴うこともあります。臨床医は通常、運動障害の種類と影響を受ける身体部位の両方によってCPを分類します。

• 運動の病型：痙直型（筋肉が硬くなる型で最も多い）、不随意運動を伴うジスキネジア型（アテトーゼ型またはジストニア型のパターンを含む）、平衡・協調運動が不良な失調型、ならびに混合型があります。
• 障害の分布：片麻痺（片側）、両麻痺（主に下肢）、四肢麻痺（四肢すべて）であり、これらの名称は最も強く影響を受ける肢を示します。

診断と管理

診断は、発達歴と神経学的診察に基づく臨床診断です。脳の異常を確認するため、MRIなどの神経画像検査が補助的に用いられることが多くあります。早期に発見できれば、より早く介入を開始でき、転帰の改善につながる可能性があります。

管理は多職種による個別的なものです。一般的な要素は以下のとおりです。

• 機能と自立を最大限に高めるための理学療法、作業療法、言語療法。
• 症状に対する薬物療法としての筋弛緩薬、局所的な痙縮に対するボツリヌス毒素、必要時の発作コントロール。
• 選択された症例における整形外科的処置や選択的後根切除術、および補助具（歩行器、車椅子、コミュニケーション補助具）。
• 社会参加と生活の質に対応するための、継続的な家族支援、教育サービス、社会的ケア。

歴史、有病率と見通し

CPは19世紀に初めて記載され、1860年代に初期の観察を報告したイギリスの外科医ウィリアム・リトルとしばしば関連付けられます。世界的な有病率は出生1,000人当たり約2～3人の範囲とされることが多いものの、地域や診断方法によって異なります。一部の国では、小児における推定有病率は約400人に1人です。

予後は重症度と関連する病態に左右されます。軽症型の多くの人は歩行、就労、家庭を築くことが可能ですが、生涯にわたる包括的なケアを必要とする人もいます。脳性麻痺のある人の機能と社会参加を改善するため、予防、より良い早期発見、治療法に関する研究が続けられています。