概要

ギラン・バレー症候群（GBS）は、末梢神経系を標的とする急性の免疫介在性疾患で、急速に進行する筋力低下と感覚障害を引き起こします。症状は足や手から始まり、上向きに広がる（「上行性」）ことが多いものの、経過は一様ではありません。GBSはまれで、年間の発症は10万人あたりおよそ1～2人ですが、それまで健康だった人に起こる急性の非外傷性麻痺としては最も頻度が高い疾患です。

典型的な特徴と亜型

臨床症状には、筋力低下、腱反射の低下または消失、しびれや感覚異常、自律神経障害（血圧や心拍数の不安定化）などがあります。単一の均一な病気というより、いくつかの主要な亜型やパターンが認識されています。

  • 急性炎症性脱髄性多発根神経炎（AIDP） ― ヨーロッパと北米で最も一般的な型です。
  • 急性運動性軸索ニューロパチー（AMAN） と他の軸索型 ― 一部の地域でより多くみられ、特定の感染と関連することがあります。
  • ミラー・フィッシャー症候群 ― 眼球運動障害、小脳失調、無反射が目立つ亜型です。

原因、誘因、病態生理

GBSは一般に、先行感染をきっかけとして起こる自己免疫反応と考えられています。よく挙げられる誘因には、消化管感染や呼吸器感染があり、Campylobacter jejuni はよく知られた先行感染です。免疫反応が誤って末梢神経の構成要素を標的にし、髄鞘や軸索を損傷して神経伝導を障害します。

診断と管理

診断は臨床所見に基づき、検査で裏づけます。髄液では細胞数が少ないまま蛋白上昇を示すことが多く（蛋白細胞解離）、神経伝導検査では脱髄または軸索障害が示されます。治療は免疫療法（静脈内免疫グロブリンまたは血漿交換）を中心に、呼吸状態と自律神経の慎重な監視、さらに理学療法を含む多職種による支持療法が重要です。早期治療により、重度の障害に至る可能性を減らせます。

歴史、疫学、重要な事実

この症候群は1916年にジョルジュ・ギランとジャン・アレクサンドル・バレによって特徴づけられ、その後の歴史的記載と研究により免疫学的基盤と臨床スペクトラムが明らかになりました。多くの患者は数週間から数か月で改善しますが、回復には1年以上かかることもあり、筋力低下や感覚症状が残る人もいます。呼吸筋が侵されることがあるため、GBSでは集中治療が必要になる場合があります。まれに、ワクチン接種や他の免疫刺激と時間的に関連してみられることがありますが、先行感染のほうがより一般的です。

重要性と追加情報

進行性の筋力低下を早期に認識し、神経内科または救急・集中治療へ迅速に紹介することが重要です。リハビリテーションと経過観察は、残存する障害や生活の質の問題に対応します。歴史的・臨床的資料については、1916年の記載と関連する臨床レビューを参照してください。