ペルオキシソーム：構造、機能、生物学的意義

構造と生合成

ペルオキシソームは1枚の脂質二重層膜で囲まれ、内部には酵素が高密度に存在するマトリックスを含む。ミトコンドリアや葉緑体とは異なり、ほとんどのペルオキシソームは独自のゲノムを持たない。代わりに、そのタンパク質は核にコードされ、合成後に輸送される。タンパク質の輸入は、特異的なペルオキシソーム標的化シグナル（PTS）と、膜の組み立て、タンパク質の移行、オルガネラの増殖を媒介する一群のペルオキシン（PEX）タンパク質に依存する。ペルオキシソームは、既存のペルオキシソームの成長と分裂によって形成されるほか、小胞体に由来する膜からも形成されうる。

主な機能

• 脂肪酸代謝：極長鎖脂肪酸および分枝脂肪酸をβ酸化によって分解する。
• 解毒：オキシダーゼとカタラーゼを介して過酸化水素を産生・除去する。
• 脂質生合成：ミエリンに重要なプラスマローゲンなどのエーテル脂質を合成する。
• 特殊な役割：植物における光呼吸（グリオキシソーム）および動物の肝細胞における胆汁酸合成に関与する。

ペルオキシソームの反応は活性酸素種を生じるため、これらのオルガネラは細胞の抗酸化システムに組み込まれ、酸化還元シグナル伝達にも影響を及ぼす。その代謝機能はミトコンドリアおよびリソソームの機能を補完するが、生化学的には異なる。

臨床的・進化的な注記

ペルオキシソームの組み立てや酵素機能に影響する遺伝的異常は、ペルオキシソーム生合成異常症や単一酵素欠損症を引き起こし、重度の発達症状や神経症状につながることがある。研究テーマには、タンパク質輸入の機構、ペルオキシソーム数の調節、老化および疾患における役割などが含まれる。入門および信頼できる要約についてはオルガネラの基礎資料、遺伝性疾患に関する総説については臨床的な要約、生化学的経路の概観については代謝に関する資料を参照されたい。手法やイメージングのプロトコルについては実験ガイドを、最新の研究論文についてはキュレーションされたデータベースの文献コレクションを利用できる。

主な相違点：

• ペルオキシソームは酸化反応を行うが、独立したゲノムを持たない。
• 完全に折りたたまれたタンパク質を輸入でき、この特徴を共有する主要なオルガネラはほかにない。
• 細胞の種類や代謝状態に応じて、数と構成が変化する可塑性を示す。