原発性進行性失語症：進行性の言語障害

病型と特徴

臨床家は、言語症状の特徴と典型的に関与する脳領域が異なる、PPAの主な3病型を認識している。

• 非流暢性／失文法型：努力を要する途切れがちな発話、文法上の誤りがみられる。多くは左後部前頭葉の変性と関連する。
• 意味型：語の意味や呼称能力が失われ、流暢ではあるが内容に乏しい発話がみられる。前側頭葉の萎縮と関連する。
• 語検索困難型：語を探すための間が入り、発話が遅くなり、復唱が障害される。一般に左側頭頭頂部の障害と関連する。

症状と診断

初期症状は話し言葉または書き言葉を中心とし、物の名前を言うこと、語を思い出すこと、文を組み立てること、単語単位の意味を理解することの困難として現れる。診断は、進行性の言語に関する訴え、詳細な神経心理学的検査と言語評価、ならびに他の原因を除外しつつ萎縮または機能障害の部位を確認する脳画像検査に基づく。バイオマーカーや画像検査は、背景にある病理の特定に役立つ場合があり、その病理は前頭側頭葉変性症またはアルツハイマー病関連の変化など、さまざまである。

経過と管理

PPAは通常、数年にわたって緩徐に進行する。当初は言語以外の認知機能が保たれることがあるが、経過に応じて記憶、行動、運動機能の障害が現れる場合がある。根治療法はなく、症状への対応とコミュニケーション能力の維持が管理の中心となる。

• 言語聴覚療法と、拡大・代替コミュニケーションの方策。
• 神経内科、神経心理学、ソーシャルワーク、介護者による多職種の支援。
• 併存する症状、または特定された背景病理に対応するため、薬剤が用いられることがある。

歴史と重要な区別

PPAは、早期に全般的な認知機能低下を伴わない進行性失語が臨床家により観察されたことから、20世紀後半に独立した臨床症候群として初めて認識された。脳卒中による失語症や他の認知症とPPAを区別することは、予後の見通し、相談支援、治療計画にとって重要である。診断基準、バイオマーカー、標的を絞った介入をより精密にする研究は継続している。