慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）

徴候と症状

典型例では、近位部と遠位部の両方に左右対称性の運動・感覚障害がみられる。時間とともに悪化する四肢筋力低下、しびれやピリピリする感覚、歩行障害、腱反射の消失などが含まれる。自律神経症状は、急性免疫性ニューロパチーと比べて少ない。経過は持続的に進行する場合、再発と寛解を繰り返す場合、または治療後に単相性の改善を示す場合がある。

診断

診断では、臨床所見とそれを支持する検査を組み合わせる。主な要素は以下のとおりである。

• 伝導速度の低下、遠位潜時の延長、伝導ブロックなど、脱髄を示す所見を認める電気診断検査。
• 蛋白濃度が上昇し、細胞数は正常である髄液所見（蛋白細胞解離）。
• 画像検査（MRI）では、神経根の肥厚または造影増強がみられることがある。神経生検では、特徴的な変化を伴う脱髄および再髄鞘化を示す場合がある。

診断基準および分類体系は、CIDPを関連疾患、とりわけ急性のギラン・バレー症候群や遺伝性ニューロパチーと区別するために用いられる。発症様式や所見が非典型的な場合には、糖尿病性、血管炎性、またはパラプロテイン血症に伴うニューロパチーなど、ほかの原因も考慮する必要がある。

病型と病態生理

臨床病型には、典型的な左右対称性運動感覚型CIDP、多巣性後天性脱髄性運動感覚ニューロパチー（MADSAM、またはLewis–Sumner症候群）、純粋運動型、純粋感覚型、遠位部優位型などがある。近年の研究では、一部の患者で節部および傍節部タンパク質に対する抗体が確認されており、これらは予後や治療反応に影響する可能性がある。

治療と予後

第一選択の治療には、静脈内免疫グロブリン療法（IVIG）、コルチコステロイド、血漿交換がある。多くの患者は、特に早期に治療を開始した場合に免疫療法で改善するが、再発や後遺する障害はよくみられる。治療抵抗例では、免疫抑制薬または標的生物学的治療を必要とすることがある。治療の調整と合併症の管理のため、長期的な経過観察が重要である。

炎症性ニューロパチーの臨床的概説と管理指針、および急性症候群との関係については、詳細情報を参照。