カポジ肉腫：原因、病型、症状、診断と治療

臨床病型

• 古典型：通常は高齢者の下腿に、ゆっくりと増大する病変がみられます。地中海系または東欧系の人々でより多くみられます。
• 風土病型（アフリカ型）：アフリカの一部で発生し、若年者や小児にもみられ、ときにより進行性の経過をたどります。
• 流行型（AIDS関連型）：HIV感染と関連し、AIDS流行初期には一般的な合併症でした。病変が広範囲に及び、内臓を侵すことがあります。
• 医原性型（移植関連型）：臓器移植後に免疫抑制療法を受けている人に生じます。免疫抑制を弱めることで改善する場合があります。

症状と診断

皮膚病変は平坦な斑点から隆起した結節までさまざまで、多くは紫色または赤みを帯びると表現されます。病変は痛みを伴わないことがありますが、潰瘍化、出血、あるいはリンパ管に及んだ場合の腫れを生じることがあります。粘膜や内臓（肺、消化管）が侵されると、咳、出血、または臓器に特有の症状が起こりえます。評価には通常、診察、病理組織学的検査および免疫組織化学のための生検、免疫状態と内臓病変の範囲を調べる検査が含まれます。疾患の一般的な背景についてはカポジ肉腫の概要を、典型的な皮膚変化については皮膚病変をご覧ください。

治療と予後

治療方針は病型、病変の広がり、患者の健康状態によって異なります。HIV関連例では、効果的な抗レトロウイルス療法によってしばしば病変が縮小します。限局した皮膚病変には、外科的切除、凍結療法、レーザー治療、放射線治療などの局所治療が用いられます。化学療法や免疫調節薬を含む全身療法は、広範な病変または内臓病変に対して行われます。予後はさまざまで、何年も緩徐に経過する例がある一方、特に免疫による制御が不十分な場合には、より速く進行する例もあります。

この疾患は19世紀にモーリッツ・カポジによって記載され、HIV流行の拡大とともに広く知られるようになりました。免疫抑制を減らし、HHV-8への曝露を管理する公衆衛生上の取り組みは、疾患負担の抑制に役立ちます。現在も、より優れた標的治療とHHV-8感染の伝播を防ぐ戦略の研究が進められています。