伝達性海綿状脳症
プリオン病（伝達性海綿状脳症とも呼ばれる）とは、プリオンが原因となって起こる病気である。プリオンは、細胞内で通常発現している小さなタンパク質が構造的に変化したものである。プリオンは、遺伝子の変異により変異タンパク質が発現することで発症する病気とは異なり、正常なタンパク質と物理的に接触することで、正常な状態からプリオンの状態へと構造が変化することで複製され、病気を感染させることができる。
細菌とは異なり、プリオンは独自の代謝を持たず、遺伝子を持たず、宿主細胞の外で自然に繁殖することができないため、生きているとは見なされない。プリオン病は非常に稀な病気であり、そのほとんどに治療法はありません。
既知のプリオン病のほとんどは、神経疾患です。典型的なプリオン病に見られる2つの共通した徴候があります。
プリオン病
プリオン病の種類はほとんど知られていない。最も重要なものは
- クロイツフェルト・ヤコブ病：BSE（狂牛病）に感染した牛肉を食べたり、発症者から輸血を受けたり、発症者から抽出したヒト成長ホルモンを注射したり、感染した手術器具を使用したりすることで発症する病気です。患者は運動失調、認知症などの症状が現れ、通常1年後に死亡します。
- クル病 - この病気は、死んだ人の脳を食べるニューギニアに住む人々に見られます。患者は運動失調、認知症、目を動かすことができないなどの症状を呈する。通常、2年以内に死亡します。
- Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群 - 非常に稀な症候群で、運動失調と認知症を呈する。患者は通常1年後に死亡する。
プリオン病は非常に珍しい病気です。約85％を占めるクロイツフェルト・ヤコブ病では、1年間に100万人あたり1～1.5人程度の発症があります。
関連ページ
- プリオン
- 脳症
質問と回答
Q: プリオン病とは何ですか?
A: プリオン病とは、細胞内で通常発現している小さなタンパク質が構造的に変化したプリオンによって引き起こされる病気です。
Q: プリオンは複製して病気を伝染させることができるのですか?
A:はい、プリオンは正常なタンパク質と物理的に接触し、正常な状態からプリオンの状態に構造変化することで、病気を複製し、感染させることが可能です。
Q: プリオンは、遺伝子の変異による変異タンパク質の発現とどう違うのですか?
A:遺伝子の突然変異で変異タンパク質が発現する病気とは異なり、プリオンは正常なタンパク質との物理的な接触によって複製され、病気を伝播することが可能です。
Q: プリオンは生きているとみなされますか?
A:いいえ、プリオンは独自の代謝を持たず、遺伝子を持たず、宿主細胞の外で自然に繁殖することができないため、生きているとはみなされません。
Q: プリオン病は一般的な病気ですか?
A: いいえ、プリオン病は非常にまれな病気です。
Q: 典型的なプリオン病で見られる2つの共通した徴候は何ですか?
A: 典型的なプリオン病で見られる2つの一般的な徴候は、神経系疾患です。
Q: ほとんどのプリオン病で治療が可能ですか?
A: いいえ、ほとんどのプリオン病には治療法はありません。
