クロイツフェルト・ヤコブ病

CJDの種類と原因

CJDの種類は以下の通りです。

• variant（vCJD）です。

このタイプのCJDは、BSE（狂牛病）を発症した牛の肉のように、プリオンが含まれている食品を食べることで発症する可能性があります。しかし、これは非常にまれなCJDの原因です。

• スポラディック（sCJD）。

これはCJDの中でも最も一般的なタイプです。CJDの症例の85％は散発性CJDです。何が原因なのかは誰にもわからない。

• familial（fCJD）。

CJDの他の15％の症例のほとんどは、家族性CJDです。これは、CJDが家族の中で実行される形態です。

• iatrogenic。

この形態のCJDは、通常、CJD患者から血液や組織を採取する医療行為によって引き起こされます。例えば、CJDを持つ人から輸血や角膜移植を受けた場合には、医原性CJDを発症する可能性があります。

兆候・症状

CJDの最初の症状は認知症で、非常に早く悪化します。認知症になると、記憶喪失、人格の変化、幻覚などが起こります。

その他の一般的な精神症状は以下の通りです。

• 不安
• うつ病
• パラノイア
• 強迫観念的な症状
• 精神病

CJDの身体的症状には次のようなものがあります。

• 話し方の問題
• ジャークな動き（ミオクローヌス）
• バランス障害（運動失調）
• 歩行困難
• 震えたり、硬くなったり
• 視力の問題
• 嚥下障害により、食事が困難または不可能になることがある
• 肺炎の原因となる咳のトラブル
• 患者がコントロールできない動き（ジスキネジア）

CJD患者の多くは、最初の症状が出てから6ヶ月以内に死亡する。多くの場合、咳をすると肺炎を起こして死亡する。約15％の患者は2年以上生存している。患者の中には、病気が悪化して身体的な症状が出るまで、ほとんどが精神的な症状で4～5年生きてきた人もいます。一旦そうなると、通常は1年以内に亡くなります。

CJDの症状は、脳の神経細胞がどんどん死んでいくことで起こります。CJD患者の脳組織を顕微鏡で見ると、神経細胞が死んだ部分に小さな穴がたくさん開いているのがわかります。

診断

医師は、患者さんに特定の症状がある場合、CJDを疑うことがあります。例えば、認知症は通常、ゆっくりと悪化していきます。急激に悪化する痴呆症は珍しいです。痙攣などの症状と合わせて、CJDの可能性を指摘することがあります。

そして、その人がCJDであるかどうかを調べるための検査が行われます。これらの検査には以下のものがあります。

• 脳波検査（Electroencephalography：EEG）。この検査は、脳内の電気的活動を示します。医師は、CJD患者さんによく見られる脳波の変化を確認することができます。脳波に現れる変化の種類は、患者さんのCJDのタイプや病気の進行度によって異なります。
• 腰椎穿刺（脊髄穿刺）。脳脊髄液（脳や脊髄を包んでいる液体）を調べて、特定のタンパク質（「14-3-3タンパク質」）を探すことができる検査です。
• 脳のMRI。非常に強い磁石を使って脳の写真を撮る検査です
• 生検：生検を行うには、外科医が針を使って体から小さな組織の一部を採取し、医師がそれを顕微鏡で観察します。その他のタイプのCJDでは、脳の生検がCJDであるかどうかを確実に判断する唯一の方法です。しかし、脳の生検は脳に損傷を与える可能性があるので、他の検査でCJDである可能性がすでに示されている場合には、脳の生検は通常行われません。

CJDによる脳細胞の死滅によって引き起こされる「スポンジ状」の脳組織

トリートメント

2016年現在、CJDを治す、あるいはその影響を遅らせる治療法はありません。治療法を見つけるために、多くの実験が行われています。

現在、CJDの唯一の治療法は、病気の症状を治療し、患者さんがより快適に過ごせるようにする薬です。例えば、発作を起こした患者さんには、抗けいれん薬を投与します。ベンゾジアゼピン系の薬は、筋肉の痙攣を少なくする効果があります。

患者さんは、悪い症状を改善するために医療処置を受けることもできます。例えば、CJDでは嚥下障害がひどく、食事ができない場合があります。CJDの患者さんの中には、食事ができなくなったときに、栄養チューブを入れることを選ぶ人もいます。これは、胃の中に入れるチューブで、特別な液体を胃の中に入れて栄養を補給するためのものです。

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