レビー小体型認知症（DLB）：症状、診断、治療

主な臨床的特徴

• 認知機能の変動：注意力や覚醒度が、時間単位または日単位で著しく変動します。
• 幻視：具体的で繰り返し現れる視覚的な幻覚は、早期からよくみられる症状です。
• パーキンソニズム：動作緩慢、筋強剛、振戦など、パーキンソン病に似た症状がみられます。
• レム睡眠行動障害：夢の内容に応じて行動してしまう症状で、他の徴候より何年も前に現れることがあります。
• 自律神経障害：起立性低血圧、便秘、排尿困難などの問題が生じます。

この疾患は、レビー小体として知られる異常タンパク質の沈着と関連しています。認知症全般についてはこちらの資料を参照してください。特徴的な封入体であるレビー小体は、主として誤って折りたたまれたαシヌクレインなどのタンパク質から構成されています。レビー小体および、神経細胞の損傷におけるαシヌクレインの役割も参照してください。

診断と検査

診断は臨床所見に基づいて行われ、画像検査や睡眠検査が補助となります。専門家による診断基準では、中核的特徴および示唆的特徴に基づき、DLBを「ほぼ確実」または「可能性あり」に分類します。ドパミントランスポーター（DAT）SPECT／PETなどの脳画像検査では、線条体への取り込み低下が示されることがあります。心筋MIBGシンチグラフィや、レム睡眠行動障害を調べるための終夜睡眠ポリグラフ検査も、補助的な根拠となり得ます。確定診断には、脳組織を調べてレビー小体を確認する病理学的検査が必要です。

治療は症状の管理を中心とします。コリンエステラーゼ阻害薬は認知機能および神経精神症状に有用なことがあり、レボドパはパーキンソニズムを軽減する場合がありますが、幻覚を悪化させることがあります。レム睡眠行動障害には、メラトニンまたは低用量のクロナゼパムがしばしば用いられます。DLBの人は定型抗精神病薬に対して重い過敏反応を示すことがあるため、薬剤は慎重に選択し、綿密に経過を観察する必要があります。

レビー小体は20世紀初頭に初めて記載され、DLBという臨床概念は近年数十年にわたり、合意に基づく診断基準を通じて整理されてきました。DLBは、パーキンソン病認知症およびアルツハイマー病と臨床的・病理学的に重複することが多く、患者と家族にとって個別化された評価と多職種によるケアが重要です。