星細胞腫：アストロサイト由来の脳腫瘍

特徴と分子学的特徴

顕微鏡下での形態に加え、分子マーカーは診断および予後の判定に重要です。IDH遺伝子の変異、TP53またはATRXの異常、MGMTプロモーターのメチル化状態が一般的に評価されます。これらの特徴は、1p/19q共欠失を特徴とする乏突起膠腫など、他の神経膠腫との鑑別に役立ちます。

症状、診断、病期分類

臨床症状は腫瘍の部位と大きさに左右されます。よくみられる症状には次のものがあります。

• けいれん発作
• 頭蓋内圧亢進による頭痛および悪心
• 筋力低下、視覚の変化、発話困難などの局在性神経障害

診断は通常、MRI検査を行った後、組織学的・分子学的解析のために組織を採取する外科的生検または切除術によって行われます。病期分類は、古典的な全身性の病期分類モデルではなく、局所腫瘍のグレード判定に限定されます。

治療と予後

治療は、腫瘍のグレード、部位、患者の年齢、分子学的特徴に基づいて選択されます。選択肢には、可能な場合の外科的切除、放射線療法、化学療法が含まれ、高悪性度の疾患にはテモゾロミドがよく使用されます。分子標的療法および実験的治療法も研究されています。予後には大きな幅があり、低悪性度病変は数年にわたり緩徐な経過をたどることがある一方、高悪性度星細胞腫はより侵攻的な経過と短い予想生存期間を示し、分子マーカーの影響を受けます。

主な鑑別点と研究の方向性

星細胞腫はより広い神経膠腫の分類に含まれ、他のグリア系腫瘍と区別する必要があります。現在の研究は、分子分類、免疫療法、血液脳関門を通過するための戦略に焦点を当てています。正確な分子診断は、個別化治療計画と臨床試験への適格性の判断において、ますます重要になっています。