ハンチントン病

歴史

この病名は、ジョージ・ハンティントンにちなんでつけられた。ジョージ・ハンティントンは、医学と心理学を専門としていた。1872年、彼は患者さんに見られる病状を、科学に関する論文に初めて記述しました。この論文について、同じく医学と心理学を専門とした重要な科学者であるウィリアム・オスラーは、1908年の評論で次のように述べています。"医学の歴史において、病気がこれほど正確に、これほど図式的に、これほど簡潔に記述された例はほとんどない。"

ハンチントンによると、この病気の特徴は、「遺伝する」「発症した人は精神医学の症例（心神喪失や自殺する人）になる」「成人にしか発症しない」の3点だそうだ。それが当時の医学的な理解だった。このうち、最後の1つは間違っている。子供にもこの病気の兆候が見られるのだ。

症状

ハンチントン病の症状は、通常35歳から44歳の間に始まります。しかし、赤ちゃんからお年寄りまで、どの年齢層でも始まる可能性があります。また、ハンチントン病は体や脳の細胞を死滅させます。

実際、ハンチントン病の子どもたちは、もっと病状が悪いことが多いのです。悪化が早いのです。コリャの代わりに、筋肉の硬直が起こり、痛みを伴います。発作（体の制御不能な動き）も、子供にはよく見られる徴候です。

治療とケア

2015年現在、病気そのものを治す治療法はまだありません。症状の一部を改善するための薬はあります。テトラベナジンは、2008年にFDAによって承認されました。この薬は、コレアの落ち着きのない動きの一部を遅らせるのに役立ちます。その他にも、ベンゾジアゼピン系や抗けいれん剤など、精神的な症状や動きを改善する薬があります。

臨床試験

Science Dailyは2019年5月6日、国際的な臨床試験で新薬の安全性が確認されたと報じた。UBCの研究者が使用した薬が、ハンチンチンタンパク質のレベルを下げることに成功したと報じた。

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