虫垂がん：種類、症状、診断、治療と予後

種類と病理

虫垂腫瘍には、自然経過および治療上の意味合いがそれぞれ異なる、いくつかの明確な分類があります。主な群は以下のとおりです。

• 神経内分泌腫瘍（カルチノイド） — 小さいことが多く、臨床症状を示さない場合もあります。微小な病変では一般に侵襲性が低い一方、挙動は腫瘍径と浸潤の深さに関連します。
• 粘液性腫瘍 — 低異型度虫垂粘液性腫瘍（LAMN）から高異型度の病変まで含まれます。多量の粘液を産生することがあり、穿孔すると腹腔内に播種して腹膜偽粘液腫を生じる可能性があります。
• 腺癌 — 大腸型および印環細胞型などが含まれます。これらは大腸がんに近い挙動を示し、より進行した段階で発見されることがあります。
• 杯細胞癌（杯細胞カルチノイド／杯細胞カルチノーマとも呼ばれる） — 神経内分泌性と腺性の性質を併せ持つ腫瘍で、中等度から高度の侵襲性を示します。
• よりまれな腫瘍 — 原発性リンパ腫、消化管間質腫瘍（GIST）など、その他のまれな組織型も虫垂に発生し得ます。

臨床像と診断

症状はさまざまです。多くの患者は右下腹部痛、発熱、悪心など、急性虫垂炎と区別できない徴候を呈します。無症状で、偶然に腫瘍が発見されることもあります。粘液性腫瘍が破裂したり腹腔内に広がったりした場合、粘液性腹水による進行性の腹部膨満（腹膜偽粘液腫）や腸閉塞を来すことがあります。

診断では通常、画像検査（超音波検査、CT、MRI）と病理学的評価を組み合わせます。断層画像検査は、虫垂の腫瘤、壁肥厚、粘液性貯留の特定に役立ちます。一方、病変が虫垂内腔に限局している場合、孤立性の虫垂腫瘍は大腸内視鏡検査で見逃されることがあります。CEAやCA 19-9などの血中腫瘍マーカーが上昇する場合もありますが、特異的ではありません。診断の進め方と画像検査については、診断に関する資料を参照してください。

治療と予後

治療は組織型、腫瘍の大きさ、病気が広がっているかどうかによって決まります。選択肢には以下が含まれます。

• 単純虫垂切除術 — 小さく限局した神経内分泌腫瘍、または良性を示唆する一部の病変では、これのみで十分なことがあります。
• 右半結腸切除術 — 大きな腺癌、浸潤性腺癌、および危険因子に基づく一部の神経内分泌腫瘍で推奨されます。
• 減量手術と温熱腹腔内化学療法（HIPEC） — 腹膜に播種した粘液性腫瘍（腹膜偽粘液腫）に用いられ、肉眼的に確認できる病変を切除し、微小な播種巣を治療します。
• 全身化学療法または分子標的を用いる治療 — 高異型度の特徴をもつ腫瘍や遠隔転移がある場合に適用され、多くは大腸がんまたは神経内分泌腫瘍で用いられる原則に従います。

予後には大きな幅があります。低異型度粘液性病変や小さな神経内分泌腫瘍では良好な転帰が得られることがありますが、高異型度腺癌と印環細胞型は予後不良です。最適な治療方針を決めるには、外科医、病理医、腫瘍内科医の緊密な連携が重要です。

区別すべき点と注目すべき事実

原発性虫垂がんと、虫垂に生じた転移性病変を区別することが重要です。大腸、乳房、卵巣、その他の臓器に由来する腫瘍が虫垂へ転移することがあり、例えば乳がんの虫垂転移が報告されています。原発性リンパ腫も虫垂に及ぶことがあり（リンパ腫性病変に関する情報を参照）、消化管間質腫瘍も別のまれな原発性病変です。臨床的挙動、病期分類、治療は組織型によって異なるため、病理学的評価と適切な病期診断が不可欠です。

虫垂腫瘍はまれで、生物学的性質も多様であることから、腹膜表面悪性腫瘍および多職種連携診療の経験をもつ施設で管理することが最善です。早期の認識、正確な組織学的分類、個々の病状に応じた手術は、効果的な治療と長期的な病勢制御の可能性を高めます。