脂肪肉腫：概要、種類、診断、治療

特徴と亜型

脂肪肉腫には多様性があります。病理医は、挙動と予後が異なる主な亜型として、高分化型脂肪肉腫、脱分化型脂肪肉腫、粘液型（円形細胞型を含む）脂肪肉腫、多形型脂肪肉腫を区別します。高分化型腫瘍は局所で増殖する傾向があり、良性脂肪組織に似ています。一方、脱分化型および多形型はより侵攻性が高く、転移しやすい傾向があります。粘液型では、特徴的なゼラチン状の粘液性間質がみられ、臨床経過はさまざまです。

診断

臨床評価は、病歴の聴取と身体診察に続いて画像検査を行うことから始まります。磁気共鳴画像法（MRI）とコンピュータ断層撮影（CT）は、腫瘍の大きさ、周囲構造との関係を明らかにし、亜型を示唆する所見を得るのに用いられます。後腹膜腫瘍はCTでよりよく評価できることが多いです。確定診断には、コア針生検または切除による組織採取と顕微鏡検査が必要です。MDM2増幅の検出などの補助的な分子検査は、高分化型または脱分化型脂肪肉腫を良性脂肪腫と区別する助けになります。

治療

限局性病変では、陰性断端を確保した完全切除を目指す手術が主要な治療です。一部の病態では、局所再発を減らすために手術前または手術後に放射線療法が用いられます。化学療法は、高悪性度、転移性、または切除不能の腫瘍に対して提示されることがあり、亜型や患者の要因に応じて選択されます。後腹膜脂肪肉腫は発見時には進行していることが多く、重要臓器に近接すること、ならびに局所再発リスクが高いことから、治療はより困難です。

予後と重要な違い

予後は、亜型、大きさ、発生部位、切除の完全性によって大きく異なります。高分化型病変は転移リスクが低い一方で局所再発を起こします。多形型および脱分化型腫瘍は、より不良な予後と関連します。治療計画において脂肪肉腫と良性脂肪腫を区別することは重要であり、肉腫を専門とする多職種診療センターは診断精度と転帰の向上に役立ちます。現在も研究および臨床試験を通じて、全身療法と分子標的療法の改善が進められています。

関連情報

• 定義と腫瘍に関する一般情報：悪性腫瘍に関する資料
• 細胞起源と脂肪組織の生物学：脂肪細胞
• 代表的な発生部位と画像診断：大腿部および後腹膜の病変
• 肉腫における位置付けと専門的診療：肉腫