原発性腹膜癌：概要、診断、治療および卵巣癌との違い

特徴と病理

PPCは通常、大きく限局した腫瘤を形成するのではなく、腹膜表面に広範で薄いシート状の腫瘍沈着を生じます。顕微鏡下では、腫瘍の多くが漿液性乳頭状の構築を示し、砂粒体を含むことがあります。免疫組織化学的染色の所見は漿液性卵巣腫瘍と重なることが多く、例えばWT1やサイトケラチンが陽性となります。このため、PPCは卵巣漿液性癌と密接に関連するものと考えられています。

症状と臨床像

症状は一般に非特異的であり、腹腔内への病変の広がりに由来します。腹水による腹囲の増大や腹部膨満感、骨盤痛または腹痛、早期満腹感、食欲不振、原因不明の体重変化などがみられます。これらの所見は多くの腹腔内疾患に共通するため、画像検査または手術時の評価でびまん性腹膜病変が明らかになるまで、診断が遅れることが少なくありません。

診断と病期分類

評価には通常、身体診察、超音波検査・CT・MRIなどの断層画像検査、CA-125などの腫瘍マーカー測定、腹腔鏡下または開腹による生検での直接的な組織採取を組み合わせます。腹膜に広範な腫瘍がみられる一方で、卵巣が正常な大きさである、または病変がごくわずかにとどまる場合、病理学的基準によってPPCは卵巣原発腫瘍と区別されます。病期分類と臨床上の意思決定には上皮性卵巣癌で用いられる指針が適用されます。関連する臨床情報については、卵巣癌を参照してください。

治療と予後

治療は進行上皮性卵巣癌に準じ、肉眼的に確認できる腫瘍の切除を目指す腫瘍減量手術と、プラチナ製剤を用いる併用化学療法を組み合わせます。化学療法では、一般にタキサン系薬剤とプラチナ製剤の併用が用いられます。全体的な奏効率および治療戦略は漿液性卵巣癌と類似していますが、一部の報告では、系列によっては生存期間中央値が数か月程度短い可能性が示唆されています。個々の予後は、診断時の病期、手術による腫瘍減量の完全性、全身状態、ならびに化学療法感受性や標的療法の選択肢に影響し得るBRCA変異の有無を含む腫瘍生物学的特性に左右されます。

歴史、疫学および主な相違点

• PPCは卵巣癌と比べて比較的まれですが、婦人科腫瘍学で認識されている確立した臨床疾患です。
• 卵巣を摘出した後、例えばリスク低減目的の卵管卵巣摘出術後にも発生し得ます。このことは、腹膜表面そのものが原発部位であることを示しています。
• 漿液性卵巣癌と密接に関連するため、遺伝的リスク因子（BRCA1/2など）、治療アプローチ、および臨床試験には重なりがあります。

持続する腹部症状がある患者、特に漿液性癌に対する遺伝的リスクの既往をもつ患者では、迅速な診断と適切な管理のためにPPCを認識しておくことが重要です。