アジソン病：原発性副腎不全の症状・診断・治療管理

主な特徴と臨床像

コルチゾールは、代謝、血圧、ならびに病気に対する身体の反応に影響するストレスホルモンである。ホルモンとコルチゾールの基本的な説明は、ホルモンおよびコルチゾールなどで扱われている。コルチゾール濃度が低いと、慢性的な疲労、筋力低下、食欲不振、体重減少がよくみられる。ステロイド濃度の低下は血圧の維持も妨げ、立ち上がった際のめまいや失神を生じうる。原発性の場合、アルドステロンの減少により、塩分喪失、循環血液量低下、電解質異常が起こることがある。

症状、徴候および手掛かり

• 進行性の疲労、脱力、体重減少。
• 低血圧、特に起立時の低血圧とふらつき。
• 原発性疾患では、瘢痕、皮膚のしわ、粘膜にみられる皮膚の色素沈着（過剰色素沈着）。
• 塩分を強く欲すること、悪心や腹痛などの消化器症状。
• 代謝の異常：インスリンの処理障害、およびタンパク質と炭水化物の代謝過程の乱れ。

原因と診断の進め方

多くの地域では、原発性アジソン病の最も一般的な原因は副腎皮質の自己免疫性破壊である。歴史的には、結核などの感染症が主要な原因であった。続発性副腎不全は、下垂体によるACTH産生の不足から生じることがあり、長期のステロイド使用後や下垂体疾患に伴ってしばしば起こる。診断では通常、臨床所見と検査所見を組み合わせる。すなわち、コルチゾール低値、原発性疾患でのACTH高値、ACTH刺激試験などの動的検査である。基本的な検査異常としては、低ナトリウム血症、時に高カリウム血症がみられる。免疫および炎症の機序については、免疫系と炎症を参照。

治療と長期管理

不足したホルモンの補充が治療の基礎となる。糖質コルチコイド補充療法（一般にヒドロコルチゾンまたは同等薬）はコルチゾールの作用を補い、原発性疾患の患者の多くでは、ナトリウムと血圧を維持するために鉱質コルチコイドであるフルドロコルチゾンも必要となる。患者には、病気、けが、手術の際にステロイド量を増やす「シックデイ・ルール」と、緊急用糖質コルチコイド注射薬を携行することが指導される。医療識別情報の携帯と内分泌専門医による定期的なフォローアップは、アジソン・クリーゼ（副腎クリーゼ）のリスク低減に役立つ。これは急激かつ重度の血圧低下と意識障害を伴う状態であり、速やかな非経口ステロイド投与と支持療法を必要とする。

予後、予防および注目すべき事項

適切な補充療法と教育があれば、アジソン病のある人の大半は活動的な生活を送ることができるが、生涯にわたる治療と注意が必要である。原発性副腎不全と続発性副腎不全を区別することは重要である。鉱質コルチコイド補充が通常必要となるのは原発性疾患のみだからである。この疾患に関連する歴史的事項や著名人が要約で取り上げられることがある。より広い文脈については、血圧に関する資料、ホルモンの概説、内分泌系の臨床的参照ページ、コルチゾールの病態要約を参照。患者向け資料、診療経路、緊急時の指示については、信頼できる医療機関や専門サービスの炎症、免疫系、内分泌クリニックを参照できる。タンパク質および炭水化物の代謝に関する資料も関連する場合がある。

追加の読み物と資料として、入門的な内分泌学のテキストや信頼できる臨床ガイドラインには、理解しやすい要約が用いられている。専門サービスまたは地域の保健医療システムが案内する専門職向け・患者向け情報は、トーマス・アジソン、ジョン・F・ケネディ、ならびにインスリンと代謝ケアに関する一般ページなどで参照できる。緊急時への備えと薬剤の正しい使用は、アジソン病とともに生活する人にとって最も重要な実践的対策である。