概要

尿崩症（DI）は、体が水分を保持する能力の障害である。これは、抗利尿ホルモン（ADH）、一般にバソプレシンと呼ばれるホルモンの腎臓での作用が不十分になることで起こる。ADHは視床下部と下垂体後葉で産生され、通常は腎臓に対して水の再吸収を促す信号として働く。ADHが欠乏している場合、あるいは腎臓がそれに反応しない場合、尿は薄いままになり、大量に排泄されるため、持続する口渇と、頻繁に排尿する必要が生じる。

種類と基本的な機序

尿崩症には、原因と機序に基づいていくつかの型がある。

  • 中枢性（神経性）尿崩症：バソプレシンの産生または分泌が不十分な状態で、頭部外傷、手術、腫瘍、炎症、あるいは原因不明の場合などにみられる。
  • 腎性尿崩症：腎臓が正常または高値のバソプレシンに反応しない。原因には、V2受容体やアクアポリン・チャネルに影響する遺伝子変異、リチウムなどの特定の薬剤、代謝異常が含まれる。
  • 妊娠性尿崩症：妊娠中にみられる一時的な型で、胎盤酵素がバソプレシンを分解する場合や、妊娠に伴う他の変化が水分バランスを損なう場合に起こる。
  • 原発性多飲（ときに dipsogenic DI と呼ばれる）：過剰な水分摂取で、行動要因や異常な口渇調節に関連することが多く、尿崩症に似た状態を示すことがある。

徴候、症状、合併症

主な特徴は、非常に薄い尿が大量に出ることと、強い口渇である。よくみられる症状には、夜間頻尿、脱水、口腔粘膜の乾燥、冷たい飲み物を好むことがある。水分摂取が不十分だと、尿崩症は血液の濃縮（高ナトリウム血症）、脱力、低血圧を招き、重症例では神経症状を起こすこともある。尿崩症は糖尿病とは別の病気であり、どちらも多尿と口渇を起こすが、糖尿病では血糖上昇がみられる点が異なる。

診断

評価では、血中ナトリウム、血漿および尿の浸透圧、尿量を測定することに重点が置かれる。監督下での水制限試験の後に合成バソプレシン（デスモプレシン）を投与すると、尿の濃縮の変化を評価でき、中枢性と腎性を見分ける手がかりになる。中枢性尿崩症が疑われる場合には、下垂体領域の画像検査（磁気共鳴画像）が用いられることがある。検査結果と服薬歴も、可逆的な原因の特定に役立つ。

治療と予後

治療は型によって異なる。中枢性尿崩症は、鼻腔内、経口、または注射で投与される合成バソプレシン類似薬デスモプレシンによく反応することが多い。腎性尿崩症では、原因への対応（問題となる薬の中止）、食事療法（塩分とたんぱく質の摂取を減らす）、そして特定の症例でのサイアザイド系利尿薬やアミロライドなどの薬剤が用いられる。妊娠性尿崩症は通常一時的であり、慎重に経過観察される。適切に管理されれば、多くの人は通常の水分状態と生活の質を保てるが、合併症を避けるため継続的なフォローアップが重要である。

名称の由来と歴史的な位置づけ

この名称は、ギリシャ語由来の「diabetes」（通り抜ける）と、ラテン語の「insipidus」（味のない）を組み合わせたもので、薄くて甘くない尿が大量に出ることを表している。尿崩症と糖尿病の臨床的な区別は、医師たちが薄い「味気ない」尿と、糖分を多く含む糖尿病の尿を見分けるようになった歴史の中で認識された。現在では、ADH/バソプレシンと腎臓の水チャネル（アクアポリン）が、この病態の中心にあることが分かっている。

バソプレシンとその働きについての入門的な情報はバソプレシンの概要を、ホルモン産生構造の解剖については下垂体と視床下部を参照するとよい。水分管理や排尿症状に関する実践的な案内は、一般的な排尿機能の情報や膀胱に関する資料で確認できる。頻尿の際にいつ医療機関を受診するべきかについては、その点を扱う資料が参考になる。