自己免疫：原因、機序、主な疾患、診断と治療

機序と特徴

自己免疫は、免疫寛容の破綻によって生じる。重要な役割を担うのは、B細胞が産生する自己抗体、および組織に浸潤する自己反応性T細胞である。要因としては、遺伝的素因、環境上の誘因、自己タンパク質を模倣する感染症（分子相同性）、さらに時間の経過に伴う免疫調節の変化が挙げられる。免疫による攻撃は炎症を引き起こし、ときに痛みを伴ったり機能障害につながったりする。一方、著しい損傷が蓄積するまで、症状が軽い、またはほとんどない場合もある（無症候または潜在性）。

種類と例

自己免疫性疾患には、特定の臓器に限局する病気から、複数の組織に影響する全身性疾患まである。主な例は以下のとおりである。

• 1型糖尿病（膵島の破壊）
• 関節リウマチ（関節の炎症とびらん）
• 全身性エリテマトーデス（多臓器に及ぶ自己免疫）
• 多発性硬化症（中枢神経系のミエリンに対する免疫攻撃）
• 橋本甲状腺炎およびバセドウ病（甲状腺の自己免疫）
• セリアック病（腸に影響するグルテンへの免疫反応）

これらの過程によって生じる病気は、まとめて自己免疫疾患と呼ばれる。自己免疫疾患は経過や転帰が多様な不均一な疾患群である。

診断と治療

診断は、臨床的な症状のパターン、自己抗体を調べる臨床検査、画像検査、場合によっては組織生検に基づいて行われる。治療では、免疫介在性の損傷を抑え、症状を管理することを目指す。方法には、一般的な免疫抑制薬、コルチコステロイド、疾患修飾性抗リウマチ薬、特定の免疫経路を妨げる標的生物学的療法が含まれる。理学療法、食事の調整、症状の管理といった薬物以外の対策も重要である。治療では、有害な免疫活動を低下させることと、感染症に対する防御を保つことのバランスがしばしば求められる。

歴史、研究と注目すべき点

自己に向けられた免疫損傷の認識は、血清学的および細胞学的な証拠の蓄積とともに20世紀を通じて進展した。実験モデルでは、許容される条件下で免疫系を自己成分に曝露することにより、実験室で自己免疫を誘発できることが示されており、研究者はこれを通じて機序を探究してきた。現在の研究領域には、遺伝的リスクのプロファイリング、マイクロバイオームの役割、精密免疫療法、広範な抑制を行わずに免疫寛容を回復させる戦略がある。

区別と影響

自己免疫性疾患は、発症時期、重症度、予後がさまざまである。多くの疾患では女性により多くみられ、あらゆる年齢で発症しうる。再発と寛解を繰り返す経過をたどるものもあれば、緩徐に進行するものもある。早期の認識と個々に適した治療は、長期的な機能と生活の質の改善に役立つ。一般的な患者向け情報および臨床リソースについては、基礎的な関連項目である医学的概要、免疫系の基礎、ウイルス性の誘因、細菌への曝露、病原体の相互作用、炎症反応、疼痛管理、無症候例、ならびに自己免疫疾患に関するより広範な情報を参照。